Facit till UR vardagen 1 – 2016

Patientfallet i förra RB 1 2016 handlade om en 56 år gammal snickare som insjuknade med kraftig inflammation, episklerit samt sensorineural hörselnedsättning, det sistnämnda under pågående behandling med cyklofosfamid. De diagnostiska övervägandena inkluderade en sensorineural hörselnedsättning orsakad av cyklofosfamid men det sannolikaste är att detta rör sig om Cogans syndrom.

Cogans syndrom är en sällsynt inflammatorisk sjukdom. Den kliniska bilden domineras av audiovestibulära symtom, inflammatorisk ögonsjukdom och vaskulit. Det drabbar främst unga vuxna; medianåldern är 22 år (5–63 år). Det är ingen skillnad i kön eller etnicitet. Varken prevalens eller incidens är helt klarlagda. På vår klinik har vi 4 patienter, alla är män och samtliga hantverkare. Namnet Cogan kommer efter en amerikansk oftalmolog, nämligen David Cogan, som år 1945 beskrev ett syndrom hos 4 patienter som kännetecknades av ”en icke-syfilitiskt orsakad interstitiell keratit i kombination med yrsel, susningar och sensorineural hörselnedsättning”. I obduktionsmaterial har aortit påvisats. Det saknas blodprover eller radiologiska metoder för att kunna ställa diagnos. I regel inleds behandlingen med höga kortisondoser men dessa doser kan naturligtvis inte rekommenderas som en långtidsbehandling.

Det var 2012 som Tomas insjuknade och efter rekommendationer från litteraturstudier insattes Tomas på adalimumab 40 mg varannan vecka samt efter en tid tillägg av metotrexat. Han svarade omgående på behandlingen men hade kvarvarande tinnitus och periodiskt rotatorisk yrsel, men ett år senare var han återigen i arbete som snickare och kortisonet kunde 18 månader senare seponeras. Den steroidutlösta diabetesen försvann i samma veva som kortisonet.

Allt fungerade väl under nästan 2 år då han plötsligt insjuknar med nystagmus, yrsel, oförmåga att förflytta sig och totalhörselförlust på det högra örat, det vill säga en lesion på N. vestibularis, utan något föregående uppehåll i behandlingen. Solu-Medrolpulsar samt höga doser kortison peroralt leder till regress avseende yrseln och gångrubbningen, men hörselförluten var persisterande. Det finns fall beskrivna avseende inplantat med kortisonstavar i innerörat men det är inget som görs i vår region. Efter övervägande, internationella diskussioner erhåller patienten behandling med rituximab utan effekt och därefter tillägg av Sendoxaninfusioner under 6 månader. Hörseln kommer inte tillbaka men yrseln och gången blir bättre. Tre veckor efter avslutad behandling med cyklofosfamid, återigen drabbas patienten av yrsel, bredspårig gång samt nystagmus.

Planeringen blir nu tocilizumab efter nya litteraturstudier men efter en månad med denna behandling progredierar yrseln och i desperation för att det andra örat skall bli drabbat är vi nu tillbaka på ruta 1 och Tomas har nu fått uppladdningsdos infliximab 4 mg/kg kroppsvikt.

Eftersom det inte finns något etablerat behandlingsprogram för Cogans syndrom och höga steroiddoser under långa tider inte är möjligt tar jag gärna emot rådgivning och idéer.

Malin Thorén
Reumatologkliniken Sörmland
malin.jones.thoren@dll.se