Facit till UR vardagen 2 – 2013

Denna SLE-patient insjuknade akut med myelit och parapares. Myelit är en ovanlig neurologisk biverkan vid SLE. I vår kohort på Karolinska Universitetssjukhuset förekom myelit hos 3/430 (0,7 %) SLE-patienter.

Detta tillstånd med akut debuterande myelit och/eller opticusneurit beskrevs först av fransmannen Eugene Devic 1894 under namnet neuromylitis optica. Efter honom kallas tillståndet ofta också för Devics syndrom. Just denna långsträckta typ av myelit är vanlig vid detta tillstånd.

Antikroppar mot aquaporin-4 (AQP4) beskrevs först 2004 och anses vara relativt specifika för Devics syndrom, men de förekommer inte hos alla patienter. AQP4- antikropparna binder till ett protein i vattenkanalerna i centrala nervsystemet, bl.a. i astrocyter. Devics syndrom finns rapporterat både vid SLE och vid Sjögrens syndrom. Denna patient hade postiva AQP4-antikroppar. Hon behandlades med hög dos steroider, plasmaferes och Sendoxan och har återfått viss, men inte all kraft i benen. Differentialdiagnos är fr.a. multipel skleros (MS) och neuropsykiatrisk SLE.

Christoffer Romland
Elisabet Svenungsson