Facit till UR vardagen 5 – 2014

Diagnos: Obstruktiv bronkiolit (OB). OB är ett sällsynt men allvarligt (fatalt) tillstånd med mycket dålig prognos. Det beskrevs först vid RA och samtidig behandling med Penicillamin. Senare uppmärksammades OB vid guld- och Sulfasalazinbehandling samt hos obehandlade RA-patienter. Ofta är det mycket svårt att avgöra huruvida det är en biverkan av behandlingen eller en extraartikulär manifestation av RA. Vid enstaka fall har OB uppstått hos patienter utan ledbesvär, men med mycket hög RF-titer.

Differentialdiagnoser: Allergisk pneumonit, kronisk obstruktiv lungsjukdom, sarkoidos, svår astma.

Utredning: Remiss till lungmottagningen.
Spirometri, augusti 2008: Vital kapacitet (VK) max 1,9 L (46 %), FEV1 0,8L (25 %), FEV1 % 37 (45 %), ingen reversibilitet på buventol.
Bronkoskopi med bronkioalveolär lavage (BAL), november 2008: Inget anmärkningsvärt, icke-signifikant växt av E. coli och Penicillumsvamp, i övrigt utan anmärkningar.
Ny HRCT, november 2008: Mer framträdande omväxlande mosaikmönster jämfört med juni 2008.

Behandling: Salazopyrin och Enbrel var redan avslutade sedan mars respektive augusti 2008. Patienten fick högre dos Prednisolon (60 mg/dag; vikt 48 kg, d.v.s. >1 mg/kg kroppsvikt) i november 2008. På grund av biverkningar minskades Prednisolondosen till 40 mg/dag och Anna fick i stället Solu-Medrol 1 g, en puls/vecka under 6 veckor, med viss subjektiv förbättring. Hon blev piggare i samband med pulsbehandlingarna men ingen signifikant förbättring noterades avseende lungfunktionen. Hon verkade ha utvecklat en smygande lungfunktionsnedsättning under lång tid och anpassat sig till sin lungventilation och perfusion.

Hon fick azatioprin 50 mg x 2 i april 2009 i kortisonsparande syfte. Hon levde ett ganska normalt liv och behövde sällan vara borta från arbetet. I samband med dosminskning av Prednisolon till 10 mg/dag fick hon ökade ledbesvär, vilket föranledde behandling med rituximab (Mabthera) 1000 mg x 2 i kombination med azatioprin 150 mg/dag i december 2009. Detta ledde till leukopeni och kraftig lunginflammation som krävde IVA-vård och i.v. antibiotika. Hon återhämtade sig långsamt, med 3 L/min syrgas i hemmet i 3 månader för att kunna hålla en saturation på cirka 90 %. Med anledning av fortsatt dålig lungfunktion som bedömdes som irreversibel samt hög infektionskänslighet övervägdes lungtransplantation och efter utredning blev hon accepterad. Efter behandlingen med rituximab och i väntan på transplantation förbättrades hon successivt och syrgasbehandlingen kunde avvecklas.

Patienten fick en andra omgång Mabthera 1000 mg x 2 och startade Cellcept i januari 2011. Ny HRCT i februari 2011 visade betydande regress av bronkiolitförändringarna jämfört med en undersökning ett år tidigare och lätta ground glass-rester, endast 10–15 % av det som fanns tidigare. Ny spirometri i maj 2011 visade en förbättring i FEV1 (1,2 L; förbättring från 25 % till 32 %) och VK (2.14 L; förbättring från 46 % till 53 %). Hon återbehandlades med Mabthera i september 2011, juni 2012 och juni 2013. Lungfunktionen har under denna tid varit stabil och artritsjukdomen i remission (DAS28 1,6–2,7). Hon har haft två episoder av purulent bronkopneumoni, en på hösten 2013 och en på hösten 2014. Hon har i perioder haft Bactrim forte som pneumocystisprofylax, vilket kanske inte var så lämpligt med tanke på ANA-positivitet och en eventuellt Salazopyrinutlöst obstruktiv bronkiolit.

Det finns fallrapporter av avancerad obstruktiv bronkiolit med framgångsrik makrolidbehandling i form av erytromycin (200–600 mg/dag) som i samråd med lungspecialist kommer att prövas under 3–6 månader på grund av en pågående långdragen bakteriell pneumoni med växt av Hemofilus trots flera Amimox- och Doxyfermkurer. Tillfälligt uppehåll med Cellcept och Mabthera under den pågående bronkopneumonin och behandling med ciprofloxacin. Trots denna tillfälliga försämring är Anna på gott humör och nästan helt opåverkad i vila. Hon saturerar sig 99 % på luft, är glad och positiv. Det har gått sex år sedan Anna planerades för lungtransplantation och uppenbarligen har man lyckats vända en tidigare dålig prognos.

Milad Rizk
Verksamhetschef, överläkare
Västmanlands sjukhus, Västerås