Facit till Ur vardagen 3 – 2018

Fallbeskrivningen i förra numret handlade om den 29-åriga kvinna med juvenil artrit som efter insättning av Cimzia utvecklat cyanos i flera fingrar i vänster hand och en Raynaudliknande reaktion. Även några digitala sår. För hela fallbeskrivningen var god se SRF:s hemsida. Förslag på differentialdiagnoser och vidare utredning samt återkoppling kring vad som hände sedan bifogas nedan.

Vilka differentialdiagnoser bör man fundera över?
Trombos, emboli, ANCA-associerad vaskulit, kryoglobulinassocierad vaskulit.

Vidare utredning
Perifer cirkulationsutredning, kärlkirurgisk bedömning, koagulationsutredning.

Provtagning
ANCA, kryoglobuliner, koagulationsprover.

Vad hände sedan?
ANCA och kryoglobulinantikropparna utföll utan anmärkningar. Antifosfolipidantikroppar hade utfallit utan anmärkningar sedan tidigare. Patienten fick ett spontant missfall. I väntan på kärlkirurgisk utredning testades Adalat, nitroglycerinsalva samt Ilomedin. Samtliga utan någon nämnvärd effekt.
Patienten genomgick perifer kärlutredning. Tryckmätning i fingrar utfördes och visade kraftigt nedsatt fingertryck i vänster hand. Duplex av armartärerna visade tät stenos i a. radialis och även i kärl på ”handflatenivå”. Man gick vidare med konventionell angiografi som visade multipla embolier i bland annat a. radialis, i grenar från a. axillaris och a. brachialis samt i handflatan radialt och i arkaden.
Utredning av embolikälla gjordes och man kunde via ekokardiografi konstatera att patienten hade öppetstående foramen ovale, rikligt med övergång av kontrast från höger till vänster förmak och förutsättningar för paradoxal embolisering. Detta opererades endovaskulärt med slutning av foramen ovale. Man tolkade det som att patienten, som ju haft blåmärken på benen och även sökt för domningar och värmekänsla från ena underbenet, troligen haft en DVT som var källan till de paradoxala embolierna. Någon DVT kunde dock inte påvisas vid ultraljudsundersökning av underbenen. Troligen upplöstes den innan undersökningen blev av. Koagulationsutredning utföll utan anmärkning. Patientens sattes in på Fragmin, Plavix och Trombyl.
Kärlkirurg bedömde att embolierna satt väl perifert för att kunna opereras. Men handkirurg kopplades in och opererade patienten med embolektomi i distal radiusgren och a. ulnaris proximalt. Detta gav viss symtomlindring men fortsatt en del besvärande smärta. Patienten bedömdes ha utvecklat ett smärtsyndrom och eventuellt postoperativ svullnad i muskler kopplat till reperfusion. Patienten har några månader efter operationen kvarstående Raynaudliknande reaktion framförallt i yttersta falangen av dig 2 och 3 i vänster hand som utlöses av arbete med vänster arm eller kyla. Vitfärgning. Dock försvann de digitala små såren och cyanosen i vila. Kärlkirurg bedömer att ytterligare kirurgi ej är aktuell i nuläget.
Jag finner ingen tydlig anledning till varför patienten drabbades av DVT. Mindre troligt är att Cimzia har bidragit. Eventuellt bidrog graviditeten men det är oklart om det stämmer tidsmässigt, patienten är osäker på när hon blev gravid.

Karin Gunnarsson
ST-läkare i reumatologi, Karolinska Universitetssjukhuset