Facit till Ur vardagen 5 – 2016

Diff. av leukocyter påvisade eosinofili (0.8 x 109/L, ref. 0–0.5) och mild lymfopeni (0.8 x 109/L, ref. 1–4). Screening för hepatitit B och C samt HIV och parasiter var negativ. Lungröntgen och HRCT var normala. Nagelkapillärmikroskopi var utan morfologiska avvikelser.

Vi misstänkte eosinofil fasciit på grund av perifer eosinofili, perifert ödem och patognomon hudförändring (”groove sign”, bild). Djup hudbiopsi påvisade interstitiell och perivaskulär inflammation i fascian med eosinofil infiltration som bekräftade vår kliniska misstanke. Ödem och fibrotisk vävnad observerades i djup dermis och hypodermis. Muskeloskeletal ultraljudsundersökning visade inga tecken till synovit eller tenosynovit. Subkutant ödem kunde dock ses tydligt. Patienten fick prednisolon (0.5 mg/kg kroppsvikt) i kombination med metotrexat 15 mg per vecka. Han svarade snabbt på behandlingen. Symptomen hade nästan helt försvunnit två veckor efter behandlingsstart.

Eosinofil fasciit är en ovanlig sjukdom. Initiallt ses en inflammatorisk fas med abrupt debut av symmetrisk, smärtsam, och ibland svullnad och rodnad i de övre och undre extremiteterna. Feber och myalgier kan ibland förekomma. Perifer eosinofili och framföralt eosinofil infiltration i fascia avgör prominenta fynd. Så småningom blir huden förtjockad och fibros utvecklas. Groove sign, en longitudinell hudutdjutning längs med blodkärl, ses vid abduktion av armen.

Etiologin är okänd. Koppling till hematologiska sjukdomar, infektioner och olika autoimmuna sjukdomar har rapporterats. Olika triggande faktorer har också beskrivits, såsom kemiska ämnen, läkemedel, cancer, och intensiv fysisk aktivitet. Det är intressant att vår patient utvecklade eosinofil fasciit cirka en vecka efter ”touch-up” av en äldre tatuering, vilket kan ha varit en triggande faktor.

Differentialdiagnoser inkluderar två sklerodermaliknande tillstånd: ett syndrom som betecknas eosinofili- myalgi och ett tillstånd som betecknas ”toxic oil syndrome”. Frånvaron av Raynauds fenomen och engagemang av fingrar/tår, den normala nagelkapillärmikroskopin, den negativa ANA-panelen och det kliniska förloppet talar emot systemisk skleros. RA bedöms också vara en mycket osannolik diagnos trots ACPA-positivitet (låg titer) med tanke på frånvaro av artriter, bade kliniskt och ultraljudsmässigt.

Katerina Chatzidionysiou
MD, PhD
Reumatologkliniken
Karolinska Universitetssjukhuset